病例讨论 北京协和医院神经外科Case Review II--以垂体前叶功能紊乱和尿崩症为主要表现的罕见肉芽肿性垂体炎

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楼主 2020-01-13 15:14:10
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北京协和医院(PUMCH)神经外科Case Review II

以垂体前叶功能紊乱和尿崩症为主要表现的罕见肉芽肿性垂体炎


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往期回顾:

北京协和医院神经外科Case Review I


病例介绍

患者,女性,32岁,因“头痛伴多尿、烦渴、多饮1月余”入院。


现病史:患者于2014年7月27日无明显诱因出现头痛,为额部及双侧颞部跳痛,不伴有恶性、呕吐,未予特殊治疗,上述症状无自行缓解。8月2日出现多尿、烦渴、多饮,每日饮水量及尿量约4~5升,日夜尿量相当,尿色淡黄清亮,夜间入睡后每小时需排尿饮水1次。垂体平扫+增强MRI示:垂体后叶短T1信号消失,可符合中枢性尿崩改变;垂体内占位,考虑炎性病变可能,需除外肿瘤性病变。现为进一步治疗收治入院。


患者无怕冷、嗜睡、水肿;无视物模糊、视力下降、视野缺损;无急性头痛、恶心、呕吐、意识障碍;无反复皮疹或皮肤损害。精神、食欲、睡眠可,小便如前述,大便正常,体重无明显变化。


既往史:10年前发现乙肝小三阳,查肝功能未见异常。3年前行房间隔缺损修补术。否认高血压、糖尿病等慢性病史。否认药物及食物过敏史。


检查

体格检查

肢体运动、感觉功能检查未见明显异常。视力、视野检查未见明显异常,瞳孔对光反射灵敏。生理反射可正常引出,病理征及病理反射均阴性。共济试验阴性。甲状腺轻度肿大。


内分泌学检查


术前影像学检查

垂体平扫+增强MRI示(Figure 1):蝶鞍形态、大小未见明显异常。垂体横径18.7mm,高7.0mm,前后径10.2mm,垂体上、下缘平滑,垂体平扫信号欠均匀,呈短-等T1、等-长T2信号,增强后垂体强化不均匀。垂体柄结节样增粗,横径5.5mm,前后径3.6mm,居中。视交叉未见受压移位。双侧海绵窦未见明显异常。垂体后叶短T1信号显示欠佳,考虑垂体炎症可能。


病例介绍


Figure 1 术前MRI检查(A:冠状位T1相;B:冠状位T2相;C:冠状位T1增强;D:矢状位T1增强)


手术治疗

全麻下行经单鼻孔蝶窦入路垂体病变探查切除术。术中见鞍底变薄,打开鞍底后,发现硬膜增厚并与病变粘连,病变呈灰白色,与垂体边界不清,血运不丰富,质地较脆。部分垂体组织因受挤压而变薄,予以妥善保护。病灶基本全部切除,切除的标本留送病理检查。


病理组织学检查(Figure 2)

镜下可见由上皮细胞和多核巨细胞形成的肉芽肿,周围有淋巴细胞浸润,符合肉芽肿型垂体炎的特点。


Figure 2 H&E染色×100倍 肉芽肿(右侧)+周边腺垂体组织(左侧)


最终诊断
  • 肉芽肿性垂体炎

    • 中枢性尿崩

    • 垂体前叶功能紊乱

  • 慢性乙型肝炎

  • 房间隔缺损修补术后


预后

术后患者恢复顺利,口服强的松片、弥凝1周;复查垂体激素,均恢复到正常范围。患者头痛症状完全消失;尿量逐渐减少,烦渴多饮症状逐步恢复。随访1年余,未见复发迹象。


讨论

肉芽肿性垂体炎在1917年首次被报道[1]肉芽肿性垂体炎表现为上皮细胞核多核细胞形成的肉芽肿,有时也有淋巴细胞浸润,电镜检查分泌颗粒减少。对于肉芽肿性垂体炎应寻找是否存在其他部位肉芽肿[2]


一般认为淋巴细胞性垂体炎和肉芽肿性垂体炎有相同的病理过程,是一种疾病的不同时期,也有人认为是由于病毒所致。女性占79%~98%,发生在妊娠末期和产褥期占47%~62%[1、3]


与淋巴细胞性垂体炎相类似,肉芽肿性垂体炎在临床症状上表现为垂体功能低下和肿物压迫症状[3]头痛是最常见的症状,表现为无诱因剧烈头痛。其次是短期内出现垂体功能低下和尿崩症。内分泌学检查表现为部分或全垂体功能低下,以性腺、肾上腺、甲状腺轴功能低下为主,大约有3%的女性病人因垂体柄受累出现血泌乳素增高。


垂体炎的MR I特征表现为鞍区肿物,肿物呈舌样沿垂体柄向鞍上和下丘脑方向生长,呈T1低或等信号,T2 高信号,垂体柄增粗, 增强后肿物明显增强[4]


目前,垂体炎的诊治主要根据术中所见和病理诊断,术前较难以诊断,容易误诊为垂体腺瘤、颅咽管瘤、蝶鞍区生殖细胞瘤或垂体脓肿等。


在下述情况时应考虑垂体炎:

(1)年轻病人,突然出现剧烈头痛,病程短;

(2)有炎症垂体功能低下,如乏力、倦怠等;

(3)发病早期即出现尿崩症或眼外肌麻痹;

(4)内分泌学检查显示较严重的皮质醇、甲状腺、性腺功能低下,与垂体肿物的大小不成比例;

(5)MRI显示直径2cm左右的垂体肿物,沿垂体柄向鞍上和下丘脑生长,呈等信号或低信号,增强后有均匀强化;

(6)有其他自身免疫性疾病[5]


一般认为,经蝶窦显微外科手术探查是最好的手术方式[6]。当术中发现病变与垂体硬膜广泛粘连,病变质地较韧时应进行术中病理检查以明确诊断。在手术显微镜下淋巴细胞性垂体瘤和肉芽肿性垂体瘤无明显差别,都表现为炎症性病变,质地脆或韧,血运不丰富,与周围硬膜、垂体组织明显粘连。对于引起视功能障碍者应尽量切除病变组织,而对症状轻者,如果有正常的垂体前叶组织,应尽量保留,避免术后垂体功能低下症状加重。


总体来说,垂体炎的手术治疗效果满意,即使只是部分切除病变或者只是单纯就行了活检,效果亦不错[7]。手术后病人的视觉障碍、尿崩症和垂体功能低下可得到不同程度的改善。对于部分垂体功能低下的病人,在补充激素治疗1-2年后,症状可以消失,而对于术前已出现全垂体功能低下的病人,垂体功能完全恢复很困难,往往需要长期激素治疗。尽管有不少采用激素治疗垂体炎的报道,但是外科手术治疗仍然是主要的治疗方法[8]


参考文献

  1. Mitra S, Choudhury B, Chakraborty H. Primary granulomatous hypophysitis: an interesting entity[J]. Indian J Pathol Microbiol,2014,57(4):650-652.

  2. Cavusoglu M, Elverici E, Duran S, et al. Idiopathic granulomatous hypophysitis: a rare cystic lesion of the pituitary[J]. Intern Med,2015,54(11):1407-1410.

  3. Kong X, Wang R, Yang Y, et al. Idiopathic Granulomatous Hypophysitis Mimicking Pituitary Abscess[J]. Medicine (Baltimore),2015,94(28):e1099.

  4. Yildirim A E, Divanlioglu D, Cetinalp N E, et al. Primary non-necrotizing granulomatous hypophysitis mimicking pituitary adenomas[J]. Turk Neurosurg,2014,24(5):688-694.

  5. Hunn B H, Martin W G, Simpson S J, et al. Idiopathic granulomatous hypophysitis: a systematic review of 82 cases in the literature[J]. Pituitary,2014,17(4):357-365.

  6. Hunn B H, Martin W G, Mclean C A. Idiopathic granulomatous hypophysitis: comments and a disease registry[J]. J Clin Neurosci,2014,21(5):891.

  7. Chung C H, Song M S, Cho H D, et al. A case of idiopathic granulomatous hypophysitis[J]. Korean J Intern Med,2012,27(3):346-349.

  8. Su S B, Zhang D J, Yue S Y, et al. Primary granulomatous hypophysitis: a case report and literature review[J]. Endocr J,2011,58(6):467-473.


往期回顾:

北京协和医院神经外科Case Review I


(中国医学科学院-北京协和医院神经外科杨程显孔祥溢医师撰写报道,中国医学科学院-北京协和医院神经外科王任直主任审校)


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