华山医院帕金森病及肌病诊疗进展、脑深部电刺激规范化诊疗”学习班纪要(1)

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楼主 2020-08-06 11:07:15
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由复旦大学附属华山医院神经内科、华山医院教育处主办的国家级继续教育学习班“帕金森病及肌病诊疗进展、脑深部电刺激规范化诊疗”于2015年11月13-15日在上海宾馆举行。此次学习班为期3天,邀请了众多专家学者,讲课内容涵盖运动障碍及神经肌肉相关疾病的实用诊疗进展。


华山医院神经内科卢家红教授主持了此次学习班的开幕式。近年来,华山神内各亚专业组都在迅速成长和发展,其中,运动障碍组和肌病组作为两个比较有特色的亚专业组在各自领域的临床工作中都积累了很多经验和体会,希望可以通过此次学习班与大家分享。


学习班第一天主要是肌病诊疗进展的相关内容,华山神内肌病组近年来在神经肌肉接头疾病、炎性肌病、遗传代谢性肌病等方面积累了丰富的临床诊疗经验,此次学习班中与大家一一进行了讨论分享。首先由卢家红教授为大家讲解了“炎症性肌病的诊疗实践”。炎性肌病是最大的一组可治性肌肉病,但异质性很强,准确的诊断对患者的治疗和预后判断非常重要。卢教授将诊断标准的演变与临床工作中的具体病例相结合,为大家介绍了炎性肌病的诊断与鉴别诊断方法。同时,结合华山神内肌病组对收治的112例炎性肌病患者的总结分析,介绍了不同抗体在炎性肌病患者中出现的比例和相关意义以及不同病理表现在炎性肌病诊断中的价值。

华山神内肌病组赵重波教授为大家带来了“重症肌无力治疗指南和共识的解读”,结合近年来重症肌无力治疗方面的临床试验证据,介绍了每种药物的使用方法和可能的不良反应,特别是一些新型免疫治疗药物的应用,并结合具体病例分析了不同类型重症肌无力患者治疗方案的选择,与大家分享了华山神内肌病组在重症肌无力的诊疗和研究中所积累的经验。


华山神内肌病组林洁医生、奚剑英医生和罗苏珊医生分别为大家介绍了“线粒体病的双重基因作用及基因检测策略”、“代谢性肌病的临床诊治”和“肢带型肌营养不良的诊断与鉴别诊断”,结合近年来肌病组在优化神经肌肉病诊疗体系方面的工作,从临床、电生理、病理和分子诊断的水平对遗传代谢性肌病的诊疗进展进行了讲解,丰富了大家对这类疾病的认识和了解。


近年来,神经肌肉病的辅助检查手段也在不断丰富和发展。在肌肉病的影像诊断方面,华山神内肌病组与静安分院放射科合作开展了肌肉磁共振检查,并积累了一定的经验。华山医院静安分院放射科梁宗辉主任在此次学习班中介绍了“MRI在骨骼肌疾病诊断中的应用”。MRI作为一种无创检查,凭借其对软组织较高的分辨率,在肌肉病的诊断中体现出了很重要的应用价值。通过肌肉MRI检查,可以帮助判断肌肉病变的性质、受累肌群的分布模式从而缩小诊断范围,帮助选择活检部位,并可辅助判断肌肉受累的程度,进行动态随访。另外,多种新的MRI成像序列在肌肉病的诊断中也具有良好的应用前景。


电生理检查在神经肌肉病诊断中的重要作用不言而喻,华山医院神经科肌电图室乔凯医生为大家讲解了神经肌肉疾病的电生理诊断,包括如何通过针极肌电图检查鉴别肌源性、神经源性损害,通过神经传导检查判断周围神经的传导功能,以及特殊的神经传导检查如晚反应(F波,H波和瞬目反射)、重复电刺激和运动试验在神经肌肉病诊断中的意义。对每一项检查都从其病理生理机制入手,充分讲解了电生理检查结果的判读和含义。

本次学习班还特别邀请到了武警总医院吴士文主任为大家介绍了“DMD诊断与治疗进展”。吴教授详细为大家讲解了基因检测在DMD诊断中的应用,DMD患者激素治疗中的相关问题,以及DMD患者呼吸损害的干预等。同时,目前正在研究中的通过外显子跳跃和腺相关病毒转染进行基因编辑的方法,也为DMD的治疗带来了新的希望。


此次学习班中肌病部分的课程对各相关病种在诊疗进展方面做了详细讲解,并介绍了影像学检查和电生理检查在神经肌肉病诊断中的应用,相信参会的学员通过此次学习交流,对神经肌肉病的认识和诊疗水平都会有很大提高。


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